폐는 외부 공기를 몸으로 들이마시는 기관이다. 그래서 폐에 생기는 폐질환은 환경 영향을 많이 받는다. 폐질환은 환자가 어디서 생활하고, 어떤 일을 하는지 환경과 밀접하게 연관돼 있다.
폐섬유화가 오면 폐가 점차 딱딱하게 굳는다. 폐섬유증이라고 부른다. 폐가 어떠한 이유로 손상을 받고, 치유되는 과정에서 굳어지면 폐섬유화다. 폐섬유증은 폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다.
폐섬유증에 걸리면 점차 기침과 가래‧호흡곤란이 찾아온다. 초기에는 특별한 증상이 없다가 병이 진행되면서 호흡하기는 더 어려워진다. 특히 운동하는 등 움직일 때 증상은 심해진다.
광산 노동자들이 장기간 석탄가루를 흡입하면 폐섬유화가 올 수 있다. 돌가루가 많은 환경에서 일하는 채석장 노동자들도 공중에 흩날리는 돌가루를 많이 마시면 폐질환이 생긴다. 원인을 알 수 있는 폐섬유화다.
이에 비해 폐섬유증의 대부분을 차지하는 ‘특발성 폐섬유증’은 원인을 알 수 없다. 여기서 특발성은 원인을 알 수 없다는 뜻이다. 특발성 폐섬유증은 원인을 알 수 없을 뿐만 아니라 근본적인 치료제도 아직 없는 희귀질환이다.
환자 입장에서는 진단받는 과정이 쉽지 않아 병원을 전전하며 진단과정에서부터 지치기도 한다. 유전적 원인에 따른 특발성 폐섬유증의 빈도는 낮다. 가족 중 특발성 폐섬유증 환자가 있다고 해서 유전될 확률이 높은 것은 아니다.
폐이식이 특발성 폐섬유증에 유일한 근본 치료법이다. 하지만, 폐 이식의 성공률은 간‧신장에 비해 낮다. 또, 폐는 여러 장기 가운데 유일하게 몸의 외부와 상호작용하면서 활동하는 기관이다. 이식해도 합병증이나 거부반응이 일어나는 경우가 많다.
건국대병원 호흡기-알레르기내과 김영환 교수는 “특발성 폐섬유증은 완치할 수는 없지만 약으로 진행을 늦출 수 있다”며 “현재 많은 치료제가 개발되고 있어 환자와 가족분들은 낙심하지 말고 적극적으로 치료를 받는 게 바람직하다”고 말했다.
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