[앎으로 이기는 암 2] 만성? 급성?...개인의 삶을 무너트리는 '림프구성 백혈병' ① - 하이닥

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'대한민국 사망 원인 1위'인 암. [앎으로 이기는 암]은 하이닥이 전문의들과 함께하는 기획 기사로, 각종 암에 대한 '전문적인 지식'과 '최신 치료 현황'을 알기 쉽게 전합니다.

과거 불치병이라고 여겨지다 현대에 들어서 의료기술의 발전과 함께 괄목한 성장을 이룬 백혈병 치료, 현재 글리벡이라는 기적의 치료제의 등장과 함께 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia:CML) 경우 백혈병 환자 생존의 중요 지표인 5년 생존율이 90% 이상에 육박한다. 이제는 특정 백혈병에 한해 불치병이라는 ‘최악’의 오명보다는 ‘충분한’ 관리가 필요한 만성질환이라는 ‘차악’의 오명이 더 어울리게 된 것 같다.

성인 급성 림프구성 백혈병의 경우 재발 환자의 평균 생존기간이 3.3개월에 불과하다

이러한 희소식에도 불구하고 성인 급성 림프구성 백혈병은 여전히 골칫거리다. 백혈병은 주로 만성인지 급성인지, 골수성인지 림프구성인지에 따라 다양한 종류로 나누는데, 성인 급성 림프구성 백혈병은 환자의 절반 이상이 1차 항암 치료에 반응을 보이지 않거나 재발하여 5년 생존율이 7%에 불과하다.

성인 급성 림프구성 백혈병의 경우 재발 환자의 평균 생존기간이 3.3개월에 불과할 정도로 위험하다. 특히, 이 병이 왕성하게 사회생활을 할 나이인 30~59세 많이 생긴다는 것은 이 병을 더욱 악랄하게 보이도록 만든다. 하이닥 내과 상담의사 신광식 원장(서울신내과의원)은 순식간에 개인의 삶을 파괴할 수 있는 림프구성 백혈병에 대해 자세히 설명했다.

Q. 급성 림프구성 백혈병과 만성 림프구성 백혈병의 원인과 차이점은?

A: 급성 림프구성 백혈병은 골수 내에서 미성숙 세포 단계에서 림프구의 과다증식으로 생기는 혈액 암입니다. '유전적 소인', '바이러스 감염', '흡연', '전자장 및 방사선 노출', '화학 약품' 등에 대한 직업성 노출, 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있고, 유전적 소인으로는 '다운 증후군', '클라인펠터 증후군', '파타우 증후군', '판코니 증후군', '블룸 증후군', '혈관 확장성 운동 실조'가 있습니다. 연간 발생 빈도는 약 10만 명당 3~5명으로 최근 증가 추세이며, 나이가 중요한 치료 인자로 소아에서는 약 80%의 무병 생존율이 보고되고 있지만 성인에서는 이에 훨씬 미치지 못하고 있습니다.

만성 림프구성 백혈병은 혈액 속에서 성숙한 림프구가 현저하게 증가한 혈액 암으로, 림프구의 종류에 따라 B 세포성과 T 세포성으로 구분하게 됩니다. 백혈병 세포는 림프절, 골수, 비장 등에서 매우 천천히 증식하여 축적이 되고, 소아에서 발생은 적고 50대 이후의 중년 남성에게 주로 발생합니다. 발생률은 약 10만 명당 1~3명 정도로, 우리나라에서는 매우 드물게 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병의 원인은 명확하지 않지만, 관련된 요소로는 백혈병, 골수증, 림프종의 가족력 등이 있습니다. 직계 가족 중 만성 림프구성 백혈병에 걸린 환자가 있을 경우, 일반인보다 발생 확률이 3배 이상 높고 약 10살 정도 젊은 나이에서 발병할 수 있지만 아직 유전 양상은 밝혀지지 않았고, 환경, 직업, 바이러스, 방사선 조사, 인체 조직 적합 항원과의 관련성은 없다고 추측이 됩니다.

Q. 백혈병의 증상과 조기 진단이 가능한지?

환자의 대부분은 골수에서 암세포가 자라 정상 조혈작용이 억제되어 빈혈을 호소하고 멍이 들거나 코피가 나거나 잇몸 출혈을 호소합니다. 또, 면역 기능의 저하로 발열, 쇠약감, 피곤함, 체중 감소 등의 전신 증상을 호소할 수 있습니다. 병이 진행되면 백혈구가 장기에 침범하여 뼈의 통증, 잇몸 비대, 간 비대와 비장 비대가 나타날 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우 오심, 구토, 경련 및 뇌신경 마비 등이 나타나기도 합니다.

특징적인 증상이 없어 일반 감기나 빈혈, 성장통 등과 구분이 쉽지 않습니다. 증상이 나타나기까지 병의 시작부터 2~3개월 내로, 대부분 수개월 내 골수 전반에 걸쳐서 병이 발전한 후에 진단이 됩니다. 백혈병이 의심되면 혈액 검사를 통해 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 '백혈구', '혈색소', '혈소판' 등의 혈액세포 수를 측정하고 이상 유무를 확인합니다. 이후 혈액 도말 검사로 혈액세포의 모양과 수, 분포를 관찰하고 혈액 검사상 이상이 있는 경우 골수 검사를 통해 확진을 합니다. 그 외 '면역표현형 검사', '세포유전학 검사',' 분자생물학 검사'를 통해 백혈병의 종류를 좀 더 정확하게 진단하기도 합니다.

만성 림프구성 백혈병은 초기에는 골수, 림프절, 말초 혈액 속에서 세포의 증식으로 인해 나타나는 직접적인 증상은 거의 없고 대부분 무증상입니다. 따라서, 질환을 조기에 진단하는 것은 어렵습니다. 대부분 건강검진 혈액검사 상 림프구의 증가증으로 발견되고, 질환이 진행되면서 전신 증상이 조금씩 나타나면서 발견되기도 합니다.

백혈병 세포가 지속 증식을 하면 림프절, 비장, 간장이 부어서 비대해지고, 약 80% 정도는 경부와 쇄골 상부의 림프절이 비대가 관찰됩니다. '빈혈', '혈소판 감소'에 의한 출혈 경향 등의 증상이 나타나고 '체중 감소', '전신 권태감', '발열', '발한', '운동 능력 저하' 등과 같은 비특이적 증상이 나타납니다.

합병증으로는 림프 세포의 이상, 면역력의 저하로 인해 세균, 바이러스에 대한 저항력이 없어지면서 발열, 폐렴 등과 같은 감염 증상이 있습니다. 혈액 검사에서 이상이 발견된 경우 골수 검사를 통해 확진을 하고 세포의 면역학적 검사를 시행하여 세포 표면의 표지자 차이에 의한 T 세포 백혈병, B 세포 백혈병의 여부를 확인하기 위해 세포의 종류를 검사합니다. 또, 백혈병 세포의 염색체 검사 등도 시행합니다.

(2편에서 계속됩니다)

도움말 = 하이닥 상담의사 신광식 원장 (서울신내과의원 내과 전문의)

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